Waldenstrom macroglobulinemia




Waldenstrom macroglobulinemia colpisce gli uomini un po ' "più spesso delle donne, e di solito nella fascia di età di 50-70 anni (età media 63 anni).

I sintomi di presentazione più comuni sono:

  • perdita di peso
  • debolezza
  • stanchezza


Segni comuni sono:

  • anemia
  • ingrossamento dei linfonod
  • fegato e / o milza
  • sanguinamento intermittente dalla mucosa

La causa è sconosciuta macroglobulinemia di Waldenstrom.

manifestazioni cutanee di macroglobulinemia di Waldenstrom

La pelle è influenzata Waldenstrom macroglobulinaema in circa il 5% dei pazienti e si verifica in tre modi generali:

  • effetti di alti livelli di anticorpi IgM (paraproteina) nel sangue
  • paraproteina che attacca alla pelle direttamente
  • pelle anormale infiltrato cella specifica B

Il più comune di questi è quando c'è tanto paraproteina nel sangue che colpisce il flusso di sangue (sindrome da iperviscosità) e questo può essere presentata come:

  • gonfiore ai pied
  • sanguinamento delle gengive
  • macchie viola sulle mani e piedi (petecchie)

A volte la paraproteina è influenzata dal freddo (crioglobulina) e può causare:

  • rash sulla esposizione al freddo (orticaria da freddo)
  • dita blu nel (cianosi) delle estremità freddo
  • Raynaud
  • livedo reticolare
  • ulcere
  • porpora

Se la paraproteina è depositato sulla pelle può portare allo stoccaggio numerose papule ' ", che sono aspetti delle arti piccoli urti di colore della pelle o del corpo traslucido, glutei o esterni (estensori). Questi non sono di solito prurito.

Quando la paraproteina attacca la pelle, può causare vesciche, orticaria o orticaria e prurito.

infiltrati specifici: Questa rara presentazione delle cellule del cancro della pelle B formare tumori della pelle che possono variare nel formato da piccole papule a placche di grandi dimensioni. Sono stati descritti come bruno rossastro al viola a colori, sono di solito non prurito e appaiono sul tronco, lobi delle orecchie, viso o le gambe. Simmetrica smette di gonfiore del viso e la masterizzazione di un colore viola è considerato caratteristico. Questo di solito si sviluppa dopo alcuni anni la diagnosi di Waldenstrom macroglobulinemia è stato fatto, ma il problema può verificarsi.

C'erano anche un certo numero di altre presentazioni pelle riportati in associazione con macroglobulinemia di Waldenstrom, tra cui:

  • Sindrome di Schnitzler d
  • amiloide
  • pemfigo paraneoplastic
  • xanthoma disseminata
  • orticaria / orticaria

In generale, sembra che la presenza di lesioni cutanee di qualsiasi tipo di influenzare l'esito di questa condizione spesso non richiede trattamento.

Come Waldenstrom macroglobulinemia diagnosticata?

macroglobulinemia di Waldenstrom è diagnosticata da:

  • analisi del sangue - elettroforesi delle proteine ​​rilevato un alto livello di IgM (paraproteina), immunoelettroforesi e mostra questi sono tutti uguali (monoclonale)
  • Urina - proteina di Bence Jones può essere trovato
  • Biopsia del midollo osseo - B cellule prevalentemente anormali (cellule linfo-plasmacitoidi) e altri studi sono tutti uguali (monoclonale)

La biopsia cutanea può essere utile in alcune situazioni:

  • papule di stoccaggio contiene depositi di IgM nel derma che sono eosinofila normale istologia e colorazione PAS, ma non con il Congo macchia rossa
  • quando i vasi sanguigni sono bloccati da depositi di IgM
  • quando la paraproteina sta attaccando la pelle, IgM può essere rilevato nella pelle da studi di immunofluorescenza diretta
  • papule e placche causa di infiltrati specifici hanno mostrato un denso infiltrato di cellule monoclonali B nel derma atipici.

Altre ricerche possono essere condotte per valutare l'estensione della malattia e presenza di complicanze.

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