SHP sviluppatore cianosi inspiegabile in un bambino con fibrosi epatica congenita asintomatica: un caso clinico (pdf disponibile per il download)




introduzione Il SHP è una malattia rara che colpisce i pazienti di tutte le età con malattia epatica acuta o cronica. Il trapianto di fegato è l'unica opzione terapeutica di provata beneficio e può portare ad un miglioramento sostanziale l'alterazione o il miglioramento di scambio generale gas post-operatorio. caso clinico Riportiamo il caso di un ragazzo pakistano di 13 anni, cianotica quando TC del torace ha mostrato normali campi polmonari mediastino con i risultati accidentale di una zona del fegato del primo piano con una garanzia del cavernomatosis vena porta il collegamento di un terminale per la pupille dilatate vena cava inferiore. L'ecografia dell'addome con uno studio portale Doppler venoso ha mostrato più vene collaterali che sostituiscono la vena porta. Una biopsia epatica ha rivelato fibrosi epatica congenita. L'ecocardiografia contrasto con soluzione salina agitata e tecnezio-99m albumina macroaggregati SCAN ha confermato la perfusione polmonare shunt intrapolmonare. Il paziente è stato sottoposto a trapianto di fegato di successo che ha portato ad un miglioramento degli scambi gassosi. conclusionHPS devono essere incluse nella diagnosi differenziale di ipossiemia inspiegabile una valutazione della possibile malattia ipertensione portale o del fegato, anche in assenza di altri sintomi clinici.


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