Famiglia Fugate




Qual è la consanguineità? E 'davvero così? Sono strani o "diverse" persone? Essi rendono divertente? Inbreeding si verifica, ed è comunemente associato con la "gente di montagna" o quelli di Appalachia. Consanguineità può essere definito come la riproduzione dal accoppiamento di due genitori geneticamente legati, ad esempio, fratello e sorella, due cugini, o genitori e figli. I bambini possono nascere molto sano, ma può anche portare a gravi per la salute, mentale e fisica difetti difetti problemi. Questi problemi di salute sono il risultato di geni recessivi che viene trasmesso attraverso la famiglia, come molti membri conducono gene recessivo che è facilmente passato insieme. Questi geni possono spesso portare a gravi problemi di salute o anomalie fisiche nel bambino.

Di solito, la consanguineità è associato con la gente delle montagne del Kentucky orientale, e comprensibilmente visto di buon occhio da molte persone. "Inbreeding è inaccettabile. Questo fa sì che molte mutazioni, e che è dannoso per i bambini e dà loro il pieno diritto di una vita sana", afferma Madison Merryman, uno studente presso l'Università del Kentucky. Gli stereotipi non sono sempre vere, ma ci sono famiglie che ha avuto origine nel Kentucky orientale attraverso matrimoni misti. In Kentucky orientale, ci sono montagne, strade sterrate, e la famiglia, questo è tutto; Ci sono luoghi che possono "uscire" e incontrare le altre persone, che conoscono la loro famiglia e forse uno o due altre famiglie. Queste famiglie vivono in gruppi familiari, in cui tutta la famiglia vive in una zona, di solito entro una cavità o Holler in montagna. Inbreeding si verifica in queste grida come c'è poco accesso dentro e fuori. Ci può essere uno a tre gruppi familiari in segno di saluto, ma sono generalmente legato in qualche modo (come cugini). La famiglia di consanguinei più noto nel Kentucky orientale è la famiglia Fugate, noto anche come famiglia Puffo Kentucky, vissuto tra i Combses, fabbri, Ritchies e stacys, tutti legati gli uni agli altri.



orfano francese Martin Fugate viaggiato negli Stati Uniti agli inizi del 1800 per ottenere un contratto di locazione di terreni e migliorare le loro vite. Non volevo rimanere in Francia da quando ha sentito come un estraneo e non è mai stato adottato come un figlio. In seguito si stabilì a Troublesome Creek con la testa rossa sposa americana, Elizabeth Smith. Entrambi sono stati stabiliti e ha avuto sette figli, i quali Martin e Elizabeth ereditato il gene recessivo rara. Quattro bambini visibilmente questo gene con la sua pelle blu. Martin aveva pelle blu scuro

" 'E' stato quasi viola", il suo [figlio], ricorda. " (Trost) ha continuato Il gene tramandata di generazione in generazione, anche se alcuni bambini hanno mostrato. Il fatto che questo è successo a tutti è stato sorprendente, devo dire che Elisabetta ha anche fatto questo gene estremamente rara, che darebbe la stessa tinta blu. Non è mai stato dimostrato a Martin ed Elizabeth erano blu e non vi era alcuna prova fotografica. Le uniche foto della coppia, la famiglia e poi erano in bianco e nero. Come visto in precedenza, ci sono stati diversi dipinti realizzati, ma sono inaffidabili, in quanto essi possono essere stati fatti.

Fugate Levi sposato il suo primo cugino, Hannah, un membro della famiglia Ritchie, e la coppia ebbe otto figli, tra cui Luna. Blue Moon è nato come suo bisnonno Martin. Lei è stato il primo a dimostrare questo gene in diversi anni, e l'unico al di fuori dei suoi fratelli e sorelle. I suoi nipoti sono nati anni dopo, molti dei quali blu, perché Fugates avevo modo di Troublesome Creek. "Le ferrovie non è stato chiesto al 1912 e le cavità strade non sono stati costruiti fino trenta o quaranta anni dopo", ha detto Cathy Trost nell'articolo "blu popoli di Kentucky." Spesso viaggio è stato troppo difficile da macchina o un camion, ma anche a cavallo, in modo da queste famiglie avevano davvero altra scelta che rimanere in Holler e sposare i loro cugini.

Nel tempo Luna è nata Fugate, aveva avanzato la sua Holler ed le strade erano percorribili. Dopo aver raggiunto l'età adulta, la Luna è stato in grado di trovare un uomo che non faceva parte del suo albero genealogico, rompendo il patrimonio genetico, o almeno pensavo. I Fugates erano blu per quasi 162 anni la gente non pensa che un sacco di esso, perché lo è sempre stato almeno un membro della famiglia azzurro. Hanno vissuto una vita normale, "[m] ost vissuto fino alla sua 80 e 90 anni senza patologie gravi associate alla decolorazione della pelle." (Trost) Medici visita raramente le colline gridavano e salse, quindi non c'era vera ragione data per il suo colore blu, c'erano diverse teorie, tra cui "le malattie cardiache, malattie polmonari, o" il tuo sangue è troppo vicino alla vostra pelle, "" (Trost), ma non è mai stato provato e testato.

I Fugates tinta blu era quasi dimenticata fino al 1982, quando Benjamin Stacy, meglio conosciuto come Benjy, è nato. Benjy corse da Hazard a Lexington poco dopo la nascita, sono stati eseguiti due giorni di test, e non c'era nessuna spiegazione per la comparsa di "lividi" della pelle del bambino. Ematologi in tutto lo stato è venuto a vedere il bambino

e hanno un indizio che cosa era sbagliato con lui. Medici stavano preparando una trasfusione di sangue per Benjy quando il suo

padre parlava, menzionando Luna, Benjy bisnonna. Quello che trovano strano, però, è il fatto che la pelle blu ha lasciato i figli dopo un paio di settimane in ospedale. L'unica volta che la pelle blu è apparso Benjy era quando piangeva, e spesso, i medici potrebbe essere visto cercando di rendere il bambino piangere. I medici hanno concluso che la pelle blu bambino era il risultato di un disturbo generale degli ultimi anni, noto come metaemoglobinemia.

I risultati del test è tornato, ed è Rachel, Patrick e Benjy tutti soffrono di methemglobinemia, ereditate attraverso un gene recessivo trasmesso attraverso matrimoni misti. "Metaemoglobinemia è una malattia del sangue in cui una quantità anomala di metemoglobina - verifica -. Una forma di emoglobina emoglobina è la molecola nei globuli rossi che trasporta l'ossigeno al corpo metemoglobina non può liberare ossigeno in metemoglobinemia , l '.. emoglobina non è in grado di rilasciare ossigeno efficacemente ai tessuti del corpo ", spiega ADAM enciclopedia medica nella sua metemoglobinemia articolo. In termini semplici, vi è una mancanza di ossigeno nel sangue, con conseguente incapacità del sangue per rilasciare ossigeno al tessuto, come la pelle. Questa mancanza di ossigeno provoca il colore della pelle appare blu anziché rosa, come dovrebbe essere. Cute non risulta completamente blu nella maggior parte dei casi, tuttavia, in genere si concentra su una superficie. Johanna Morrison, uno studente di infermieristica presso l'Università del Kentucky, dice, "Methe

moglobinemia è una malattia genetica rara, passati dai genitori ai figli che richiede due portatori del gene recessivo per vedere i suoi effetti. La malattia provoca una mancanza di ossigeno nel sangue, facendo sembrare blu. Ci sono alcuni estremi, come i casi familiari Fugate, ma di solito solo rende unghie, labbra e palpebre. "Tuttavia, la malattia" può anche essere acquisita a seguito di esposizione ad agenti chimici, antibiotici e anestetici. A parte la pelle diventa blu, i sintomi includono mancanza di respiro, stanchezza, vertigini e svenimenti. I casi più estremi, possono causare aritmia cardiaca, convulsioni, coma e morte, Michelle Rasey scrive.

Non c'era vera spiegazione di ciò che il disturbo è, fino a quando un altro parente, la persona di famiglia Fugate, è andato al medico. Patrick e Rachel Ritchie, fratello e sorella, non rapporti intimi erano in una piccola clinica nella contea in pericolo in un pomeriggio molto freddo. Quando entrarono, l'infermiera Ruth Pendergrass è stata presa di sorpresa e "paura della morte!" (Trost) I fratelli hanno preso l'infermiera di turno fuori perché erano blu, come i loro antenati. Lei pensava che fossero blu perché era freddo fuori; Si rese conto che non poteva essere il caso, perché il colore non dissolvenza, in attesa di essere visto. Pendergrass chiamato un ematologo Dr. Madison Cawein, nativo di Lexington, che era noto per essere interessato alle strane malattie. prima im Dr. Cawein

E 'la pressione Ritchie ... "' Sono stati bluer'n inferno! '" (Trost) ha iniziato a eseguire i test, ha concluso che non vi era alcuna malattia cardiaca in uno di essi e non c'era niente di sbagliato con i suoi polmoni. Dr. Cawein ha cominciato a ricercare il suo albero genealogico, e presto si rese conto, sono discendenti di Fugates Troublesome Creek. Test medici sono stati effettuati, ma nessuno di loro ha mostrato il vero motivo per cui erano blu. '' Erano davvero vergogno di essere blu, '[Dr. Cawein] ha detto. "Patrick era tutto accatastato nel corridoio. Rachel era appoggiato al muro. Essi non sono entrati nella sala d'attesa. Si potrebbe dire come modificare il suo unico blu '". (Trost)

Dr. Cawein impostare la difficile compito di capire la causa del colorante blu Fugate, "la maggior parte delle persone con metaemoglobinemia acquisita attraverso condizioni pericolosi per la salute, quali difetti e arterie del cuore, avvelenamento da nitrato (" baby Blue
Dr. Cawein era determinato ad aiutare il Ritchie con il loro dolore emotivo e aiutarli persone "normali" agli occhi della società appaiono. Pendergrass lui e cimentati nelle case di famiglie nella loro valigetta nera blu. Dr. Cawein ha preso campioni di sangue da diversi membri della famiglia, tra cui Zaccaria e sua zia Bessie (sia da una piccola città mineraria quasi morto, noto come Hardburly), prima di raggiungere la dose sentito che sarebbe stato più opportuno . In poche settimane, Patrick e Rachel iniettati con 100 mg di blu di metilene. Questa cura ironico necessaria iniezione di vene blu e persone blu. Una volta impostato, l'azzurro ha iniziato decolorazione della pelle, permettendo un sollievo temporaneo dal disagio emotivo di essere blu. Il problema con il blu di metilene è che è molto temporanea e lascia il corpo attraverso l'urina di solito Dr. Cawein ha lasciato la famiglia per prendere le pillole tutti i giorni a che fare con esso. Tuttavia, molti membri della famiglia non sarebbero andati isolamento blu per il trattamento, e non avvistamenti affidabili di birth.syndrome Fugates Benjy ") o un problema respiratorio," Jeffery Olanda indica nel suo blog, blu Persone Kentucky . Era chiaro che la malattia si trasmette attraverso la pratica della famiglia matrimoni misti, ma originaria di dove? Se il dottor Cawein è stato in grado di capire la radice della malattia, avrebbe un tempo più facile trattare con i membri della famiglia con cui ha lavorato.

Mentre la famiglia cominciò a muoversi fuori dal Holler, c'erano meno persone nate blu fino Benjy è nato. Benjamin Fugate è stato uno degli ultimi Fugates blu, anche se il gene è ancora tramandata di generazione in generazione, le probabilità di essere effetti osservati sono in diminuzione con ogni nuova generazione. (Ci sono solo venticinque per cento di probabilità che il bambino è blu, a patto che i genitori non trasportare due geni recessivi.) Benjy aveva la pelle blu scuro alla nascita, ma ha cominciato a scomparire un paio di settimane dopo la nascita, a differenza del resto del suo parente. Il colore rimanente, appare solo sulle labbra e unghie Benjy, a meno che non è pazzo o freddo, poi il resto della vostra pelle avrà una tinta blu ad esso pure. Hilda Stacy, la madre è molto protettivo di suo figlio, quando la gente è venuto a mettere in discussione la storia della famiglia blu, si ottiene molto difensivo e protettivo, che li rende ordinare da loro proprietà. Hilda è stanco della sua famiglia solo associata a consanguineità, perché hanno molto più da offrire alla società che la sua rarità.

Dopo aver raggiunto l'età adulta, Benjy Stacy e la sua famiglia hanno lasciato lo stato del Kentucky ed è andato in Alaska per vivere una vita tranquilla. Una volta che il Kentucky ha lasciato, le persone non hanno sentito molto su di esso e non si sa nulla della sua vita o se i vostri figli hanno lo stesso colorante blu è maledetto con. La cosa strana è la famiglia Stacy non è l'unica famiglia blu in Alaska. Se non fosse stato per la famiglia blu Inuit, il Dr. Madison Cawein mai stato in grado di utilizzare il blu metilene per il trattamento di Ritchie e Fugates. Dr. Cawein utilizzati nella ricerca di ricerca dal dottor Scott, ", ha riferito in una edizione 1960 del" Journal of Clinical Investigation, "[che] isolato l'esatto meccanismo d'azione per metemoglobinemia, un enzima che manca nelle cellule rosso sangue. l' 'assenza di questo enzima essenziale, chiamato sudorazione, ha permesso la deossigenazione componenti dei globuli rossi che si accumulano nel corpo, dando una tonalità blu. "(Rasey) questa famiglia riceve pochissima attenzione dato che sono così isolati dalla società, ma questo esempio, ci sono altre persone che hanno questo gene rara ereditaria attraverso la consanguineità, che non sono nello stato del Kentucky.

La pratica della consanguineità, non è molto comune nello Stato, si verifica solo nelle zone molto isolate, dove non c'è accesso all'esterno delle colline, urlando e sughi. Questa pratica non dovrebbe essere stereotipati con Kentucky in quanto non è una pratica comune. Emily Nelson, uno studente presso l'Università del Kentucky si sente che ci sono persone stato blu è terribile, perché non solo gli stereotipi. Ci sono alcuni casi che si verificano e ancor più della malattia che viene trasmessa attraverso la famiglia. I Fugates un evento raro, ma ogni giorno devono soffrire il dolore e l'umiliazione di essere azzurri fisiche o mentali, o altri effetti, e sempre sarà associato a consanguineità.



Lascia un commento